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仲長 奈央子, 高根 鉱希, 福井 亮, 眞部 真弓, 坪井 伸夫, 横尾 隆, 宮崎 陽一, 宇都宮 保典, 細谷 龍男 1800-1803 77歳,女性.顕微鏡的血尿を伴うネフローゼ症候群を呈した.光顕上,膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)の像を呈し,糸球体係蹄壁を中心に単クローン性免疫グロブリン(IgG3-κ鎖)の沈着を認め,電顕では糸球体係蹄内皮下に細顆粒状沈着物を認めた.本例の臨床・病理学的特徴は,Proliferative Glomerulonephritis with Monoclonal IgG Deposits(PGNMID)の疾患概念に合致し,ステロイドおよびMizoribineの併用による免疫抑制療法が有効であった点である. 大高 行博, 櫻井 優一郎, 相馬 宏光, 渡邉 俊樹, 合田 史, 佐藤 正通 1804-1806 血球貪食症候群は発熱,汎血球減少と共に組織球の増殖と血球貪食像を特徴とする症候群である.症例は16歳女性.Epstein-Barrウイルス(EBウイルス:EBV)初感染による血球貪食症候群を発症し,ステロイドパルス療法では病勢コントロールを得られず,HLH-2004 protocolに基づく全身化学療法により軽快した.病初期に幻視,譫妄を認め頭部MRI拡散強調像で脳梁膨大部に一過性の白質病変を呈した. 医学と医療の最前線 石川 三衛 1807-1813 低Na血症を指摘される患者の大部分は65歳以上の高齢者である.低Na血症が症状・所見から見い出されることは少なく,多くの場合ルーチン検査から抽出される.見い出された低Na血症の原因疾患の鑑別診断が重要となる.水代謝やNa代謝の異常が基盤となるが,水利尿不全に伴う体液過剰による希釈性低Na血症が大部分を占める.これにはうっ血性心不全,非代償期肝硬変やネフローゼ症候群などの浮腫性疾患による低Na血症(hypervolemic hyponatremia)や,SIADH,下垂体前葉機能低下症や甲状腺機能低下症などによる低Na血症(euvolemic hyponatremia)が含まれる.一方,腎のNa保持能が減弱して低Na血症に陥る鉱質コルチコイド反応性低Na血症(MRHE)やNa摂取不足などNa代謝異常による症例もみられる.低Na血症の診断には循環血液量の評価がきわめて重要であり,これを基盤にして病態解析を進めることになる.

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石田 陽治, 藤島 行輝 1682-1686 急性白血病の病型別臨床症状と合併症の特異的なものはほとんどない.強いてあげれば,急性前骨髄性白血病(M3)は播種性血管内凝固症候群(DIC)を90%以上合併することである.だが,DICがあるからといって,必ずしもM3であるということではない.急性骨髄性白血病の10%前後に緑色腫を合併する. しかし,緑色腫を認めれば,急性骨髄性白血病が存在する可能性が非常に高い.このようなことを理解して,診断を進めていかねばならない. III.診断と治療 薄井 紀子 1687-1695 急性骨髄性白血病(AML)の寛解導入療法では,シタラビンとアントラサイクリン(イダルビシンや高用量ダウノルビシン)の併用療法が用いられ,若年AML患者では,7割を超える完全寛解率とおよそ5割の長期生存率が得られる.寛解後療法は,AML診断時の染色体異常に基づくリスクに応じて選択され,予後良好群は大量シタラビンが,予後不良群では多剤併用化学療法に加えて造血幹細胞移植療法(HSCT)の選択が考慮される.高齢者AMLでは,全身状態が良好で主要臓器機能が保たれていれば,若年者と同様の併用化学療法の恩恵が期待できる. 臼杵 憲祐 1696-1704 成人急性リンパ性白血病は年齢,白血球数,核型の予後因子によって層別化して治療する.小児の治療では副腎皮質ホルモン,ビンクリスチン,アスパラギナーゼの投与量が多く,中枢神経白血病の予防治療が強力であるが,この小児用の治療レジメンを用いることによって思春期/若年成人の治療成績は改善した.また,チロシンキナーゼ阻害薬の導入によってフィラデルフィア染色体陽性例の治療成績は著しく改善した. 清井 仁 1705-1711 急性前骨髄球性白血病は前骨髄球の腫瘍性増殖を特徴とする急性骨髄性白血病の一病型である.ほぼ全例に線溶系の亢進を特徴とする播種性血管内凝固症候群を合併し,脳出血などの致死的な出血症状を来す危険性が高いことから,迅速かつ適切な診断,治療が求められる疾患である.一方,本疾患においては全トランス型レチノイン酸(ATRA)や亜ヒ酸などの選択的治療薬と抗がん薬との併用により,急性白血病の中で最も高い治療効果が期待できる. 木村 晋也 1712-1719 ABL阻害薬メシル酸イマチニブ(グリベック R )の承認までは,造血幹細胞移植の成功症例以外では,ほぼ全ての慢性骨髄性白血病(CML)患者が,診断後数年以内に死亡していた.イマチニブの出現以後,CML患者は長期生存が得られるようになり,一部では完治が望める症例も出てきた.さらにダサチニブ(スプリセル R )やニロチニブ(タシグナ R )などの第二世代ABL阻害薬が使用可能となり,一層の予後改善が期待される.

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永尾 重昭 1814-1821 近年の急速な内視鏡機器の技術革新と進歩は,目覚ましくスコープの高画素化,細径化と様々な光学的な内視鏡観察技術が開発された.用いる可視光の波長帯を照明光とともに画像処理,解析を加えて小さな早期の消化管癌の発見につながり,早期診断,内視鏡治療が可能となりつつある.その内視鏡診断能向上技術の代表がNBIである.次いでAFI, FICE, i-scanなども登場し日常臨床の場で用いられている.これらの基本的な技術解説を行うとともに,最近開発された内視鏡画像強調観察の第2世代ともいえる,新NBI, BLI,次いでi-scan OEも登場する,それらの基本的な原理,特徴,技術解説をした.今後新たな観察システムを用いた内視鏡診断能のさらなる向上が期待されるが,そのためには基本的な構造強調,色彩強調など観察条件の適正化なども必要であり,消化管癌の早期発見には技術革新による今後の新たな内視鏡診断学の発展を期待したい. 一ノ瀬 正和 1822-1828 安定期COPDの管理では,患者の重症度を呼吸機能(一秒量)に,呼吸困難,運動能力,身体活動性,さらには増悪頻度といった患者の特性を加味して評価し治療を加算する.治療は長時間作用性気管支拡張薬を中心とした薬物療法であるが,呼吸リハビリテーションを組み合わせることでその有効性は高まる.COPD患者に対する治療は患者症状やQOLの改善といった現在の状態をよくするのみならず,COPD増悪減少,疾患進行抑制或いは死亡率低下といった患者の将来的なリスクにも良い影響を示す.COPD患者は高齢者で喫煙者であることから,心血管病変,糖尿病,骨粗鬆症といった併存症を持っている場合が多い.併存症の診断・管理も併せて行うことがCOPD治療上重要である. 専門医部会 シリーズ:日本発臨床研究の紹介と反省点を語る 今川 彰久, 花房 俊昭 1829-1835 シリーズ:指導医のために:医学・医療の多様性を追求する 高橋 理 1836-1841 地方会 1842-1864 内科学会からのお知らせ 1865-1904 フリー

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小寺 良尚 1759-1766 我が国の造血幹細胞バンク(骨髄・末梢血ドナーバンク,臍帯血バンク)は1900年代最後半に設立されて以来,順調に発展してきており,それらが仲介した非血縁者間造血幹細胞移植数は世界でもトップレベルにある.ただ一方において移植を受けられないまま亡くなる患者さんも依然多く,その方々を,昨年立法された造血幹細胞移植推進法(略称)に基づきこれまでのバンク機構を更に発展させることにより救済するための作業が進められている. 座談会 木崎 昌弘, 野村 哲彦, 池川 俊太郎, 高橋 直人, 内田 直之 1767-1782 MCQ 1783-1789 今月の症例 高橋 徹也, 近江 晃樹, 富樫 尚子, 齋藤 博樹, 桐林 伸幸, 新関 武史, 佐々木 敏樹, 金子 一善, 菅原 重生, 久保田 功 1790-1793 症例は77歳,男性.呼吸困難,浮腫の精査にてうっ血性心不全と診断され,利尿薬投与にて一時的に心不全症候は改善したが,再増悪し入院となった.動脈血ガス分析でアニオンギャップ開大性の代謝性アシドーシスを認め,脚気心に伴う高心拍出性心不全を疑い,ビタミンB1の投与を開始したところ循環動態は劇的に改善したが,経過中にWernicke脳症を併発した.治療抵抗性の心不全を認めた場合,脚気心の可能性を考え早期にビタミンB1投与を開始するとともに,意識障害を合併した場合はWernicke脳症の合併も考慮した積極的な頭部MRI施行が望ましいと考えた. 渋江 公尊, 原島 伸一, 中本 裕士, 浜崎 暁洋, 稲垣 暢也 1794-1796 水様下痢と嘔吐を繰り返し,膵尾部原発ガストリノーマの診断にて膵体尾部・脾臓・肝外側区域切除術および胆嚢摘出術を受けた.術後2年を経過した頃から低血糖発作が頻発.血清インスリン値高値でありインスリノーマの併発が疑われた.局在診断に 68 Ga標識DOTATOCを用いたPET/CTを施行し,アログリセムによる治療を試みた症例を経験したので報告する. 田川 小百合, 笠原 英樹, 清水 裕香, 大友 耕太郎, 小池 隆夫 1797-1799 ANCA関連血管炎は多臓器の血管を障害する全身の血管炎であり,障害が腎臓へ及ぶとpauci-immune型半月体形成性糸球体腎炎を起こすことが知られている.症例は60歳女性.糸球体病変がなく,急性尿細管間質性腎炎で発症した顕微鏡的多発血管炎(Microscopic Polyangitis:MPA)と診断し,経口副腎皮質ステロイド療法とシクロホスファミド点滴静注療法(intravenous cyclophosphamide:IVCY)を施行し寛解した症例を経験した.

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内科学会NEWS 2013 年 102 巻 7 号 p. News7 発行日: 2013/07/10 公開日: 2014/07/10 ジャーナル フリー 目次 Contents7 特集 白血病:診断と治療の進歩 Editorial 1649-1651 トピックス I.病因と病態―最新の知見― 宮本 敏浩 1652-1660 急性白血病は正常造血細胞の分化過程において,ある段階での分化停止と増殖能獲得が生じて発症する造血器腫瘍性疾患である.急性白血病は,正常造血幹細胞システムを模倣するかのように,自己複製能と白血病芽球への分化能を有する白血病幹細胞を頂くことにより白血病細胞集団を構成する.未熟性を維持する白血病幹細胞は治療抵抗性を示し,再発の根源となっている.白血病幹細胞の生物学的特性が解明され,白血病幹細胞を直接標的とした治療法の開発が進行しつつある. 抄録全体を表示 千葉 滋 1661-1666 白血病は,染色体異常の情報がもっとも早くから臨床現場で用いられてきた疾患である.染色体検査による予後分類は,急性骨髄性白血病における治療戦略上の基本情報である.また,染色体転座関連遺伝子の解析が進み,融合遺伝子を同定ないし定量する技術は,診断や微小残存病変の検出に広く臨床応用されている.さらに近年,染色体異常とは独立に多数の遺伝子異常が同定され,これらの遺伝子異常の組み合わせでより詳細な予後予測が可能になりつつある.早晩,これらの情報が日常診療で利用できるようになると期待される. II.診断へのアプローチ 通山 薫 1667-1675 白血病の国際病型分類は血球形態学に立脚するFAB分類に始まり,その後分子遺伝学および情報科学の急速な発展の果実として,「生物学的に区別できる真の病型分類」を目指すWHO分類(第3版から第4版)へと繋がっている.科学的な根拠に基づくあらたな疾患単位の確立は,分子診断と分子標的治療に代表される特異的治療戦略の開拓を促進し,造血器腫瘍の克服への道標となることが期待される. 松永 卓也 1676-1681 腫瘍細胞が全身に播種している悪性腫瘍性疾患のうちで,抗癌薬治療により治癒する可能性がある数少ないものの1つに白血病がある.白血病を治癒に導くためには,迅速に確定診断して適切な治療を行う必要がある.臨床症状と血算などの血液検査により白血病を疑い,確定診断は骨髄穿刺・生検試料を用いた形態学的所見,細胞化学染色所見,染色体・遺伝子所見および表面抗原所見によりなされる.

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鈴宮 淳司 1720-1727 慢性リンパ性白血病(CLL)はB細胞性のインドレントな白血病であり,日本ではまれである.診断は通常の強制乾燥による末梢血塗抹標本だけでなく,自然乾燥標本の観察が推奨され,それに加えて細胞免疫形質(CD5,CD23陽性,CD20弱陽性など)を総合的に判断する.治療方針の決定は患者の状態により標準治療が実施可能かどうかを判断することが重要で,それに病期および予後不良の染色体異常(17p欠失)などのリスク因子を勘案して決定する. 垣花 和彦, 大橋 一輝 1728-1736 第一寛解期での移植を考える場合,化学療法のみでは治癒する見込みが低い,リスクの高い症例を抽出することが重要である.急性骨髄性白血病においては,これまで言われていた染色体異常に加え,特定の遺伝子異常を組み合わせることでリスクを評価することが一般的となりつつある.一方,急性リンパ性白血病では,遺伝子再構成をPCR法などでモニタリングすることで再発リスクを評価する試みがなされている. 福田 隆浩 1737-1743 同種造血幹細胞移植は,強力な移植前処置やドナーの免疫力による抗白血病効果が高い反面,治療関連合併症や非再発死亡が多い点が大きな課題である.同種造血幹細胞移植後の三大合併症は,臓器障害,移植片対宿主病(GVHD),感染症であるが,近年,同種移植後の非再発死亡は減少傾向にある.GVHDや感染症の発症リスクに応じた適切な予防・診断・治療を行う必要がある. IV.最近の話題 石田 高司 1744-1750 成人T細胞性白血病/リンパ腫(adult T-cell leukemia/lymphoma:ATLもしくはATLL)はレトロウイルス,HTLV-1によって引き起こされるリンパ系腫瘍である.ATLの予後は不良であり,化学療法の成績は惨憺たるものである.同種造血幹細胞移植療法で長期生存を得るケースもあるが,全ATLのなかのごく一部に過ぎない.そのような現状のなかATLに対する新規抗体薬(モガムリズマブ)が世界に先駆け日本で薬品製造販売承認を取得した.本稿ではATL治療の現状および,新時代(モガムリズマブ時代)におけるATL治療の展望を概説する. 小笠原 正浩 1751-1758 同種造血幹細胞移植後の移植片対白血病効果は,マイナー組織適合抗原や白血病関連抗原を標的とした抗白血病免疫応答である.これらの抗原を用いた白血病に対するペプチドワクチンや樹状細胞ワクチンなどの腫瘍細胞特異的能動免疫療法が開発され,有用性が明らかになってきた.また最近,腫瘍特異的T細胞受容体遺伝子導入T細胞やキメラ抗原受容体遺伝子導入T細胞を用いた養子免疫遺伝子治療の臨床試験で有効性が示され,新たな治療法として注目されている.

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Friday, 24-Dec-21 12:29:23 UTC

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